2021山東醫療事業編招考檢驗學考點：血管性血友病及其分型

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血管性血友病，也稱為VonWillebrand綜合征(簡稱VWD)。是由于患者血漿內vWF因子的缺乏或分子結構異常導致的。

常見的臨床表現為：①出血時間延長。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或vWF活性(ⅧR∶vWF)降低。VWD是一類較常見的遺傳性出血性疾病，男女都可患病，多數患者為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，vWF基因位于第12號染色體。

由于VWD在臨床上存在著遺傳變異型，根據因子ⅧR：Ag的生化特點及其功能可以將VWD進行分型，其分型如下：

(1)Ⅰ型：最多見。vWF量的部分缺失，結構功能正常。出血最輕微，甚至部分患者平素并無明顯出血表現，僅在外傷或手術時因出血過多而得到重視。(75%)

(2)Ⅱ型：vWF質的異常，但含量正常。(25%)

①ⅡA型：缺乏高-中分子量vWF多聚體，導致血小板依賴性的功能減弱。

②ⅡB型：對血小板膜GPⅠb親和性增加，使高分子量vWF多聚體缺乏。

③ⅡM型：vWF依賴性血小板粘附能力降低，vWF多聚體分析正常。

④ⅡN型：vWF對因子Ⅷ親和力明顯降低。

多介于Ⅰ型和Ⅲ型之間，其中又以ⅡN型出血較明顯，臨床類似于血友病A。

(3)Ⅲ型：vWF量的完全缺失，在數量、結構與功能均存在異常。出血最嚴重，可發生自發性關節、肌肉出血和內臟出血。(<1%)